封面摄影：柳迎春老师
第一次吐槽
最近接连遭遇了转发专业文章风波，被说成是恶意转发，难不成说转发专业知识还有好与坏之分？我看是脑子进水了，看来人心之善恶，不在于学历，不在于你所从事的职业，不在于你的处境，而在于那颗心。
医学无国界，知识想必也是如此，仅允许一家之言？一统江湖，唯我是尊？
我想对于专业来说，百家争鸣，百花齐放未必不是好事情。尺有所短，寸有所长。取长补短，才能不断进步。
人生路漫漫，且行且珍惜。
还是继续学习吧，能让人心静。
肌萎缩侧索硬化的这种表现你见过吗？
曹笃
重庆医院神经内科
运动神经元病是（motorneurondisease，MND）是神经科经典的变性疾病，特征性表现为肌无力、肌萎缩及延髓麻痹等上、下运动神经元损害的不同组合。是一种导致肌无力、残疾和最终死亡的持续进展性神经变性疾病，目前不能治愈。其中，肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）最为常见。著名的纽约洋基棒球队球员LouGehrig罹患该病后，ALS也被称为LouGehrig病。排除其他明确病因后，以电生理广泛神经源性损害而诊断。然而ALS的头颅MRI表现你知道吗？
病例：患者男性，男，60岁。因“进行性四肢无力3个月”于年6月7日入院。主要表现为缓慢起病的四肢无力伴萎缩，右侧重于左侧，伴有肌肉跳动和起床翻身困难。不伴肢体麻木疼痛，无吞咽困难及饮水呛咳，无大小便功能障碍。
神经系统阳性体征：右侧肢体远端肌力IV级，左侧肢体远端肌力IV+级，双手大小鱼际肌、骨间肌明显萎缩，右侧肱二头肌可见肉跳。四肢腱反射亢进，双侧Babinski征（+），双侧Hoffman征（+），双侧踝阵挛（+）。
入院后查血常规、尿常规、大便常规、凝血象、血脂、血糖、肝肾功均未见异常。癌谱、血清免疫蛋白电泳、血清蛋白固定电泳及血清λ轻链检查均未见异常。副肿瘤神经抗体10项阴性。胸腹及盆腔增强CT扫描未见异常。颈椎MRI：C3-7椎间盘膨出。胸腰椎MRI未见明显异常。
头颅MRI:双侧额叶中央前回皮层下白质对称性异常信号。双侧皮质脊髓束DWI信号增高（图1）。NCV：右侧正中神经运动传导末端潜伏期延长，波幅降低，传导速度正常；右侧尺神经运动传导波幅轻度降低，末端潜伏期及传导速度正常；右侧腓总神经运动传导波幅明显降低、末端潜伏期延长，传导速度稍减慢；左侧正中神经、尺神经、腓总神经及双侧胫神经运动传导末端潜伏期、传导速度及波幅均正常，感觉传导速度及波幅正常。双侧正中神经、右侧尺神经及左侧腓总神经F波出现率降低，潜伏期正常；左侧尺神经、右侧腓总神经及双侧胫神经F波出现率及潜伏期均正常。EMG：双侧胫前肌、拇短展肌及右侧T10、T11脊旁肌神经源性损害。
出院后口服力鲁唑，年12月20日随访：患者因不适自行停用利鲁唑，现患者四肢无力进一步加重，卧床并出现吞咽困难、饮水呛咳及呼吸困难。
诊断：肌萎缩侧索硬化（ALS）
图1：头颅MRI平扫，可见从双侧额叶中央前回至大脑脚对称的皮质脊髓束异常信号，病灶为T2、FLAIR及DWI序列高信号，T1序列低信号，以FLAIR序列显示病灶最为明显。
讨论：
该患者为中年男性，主要表现为慢性、隐匿性起病，进行性加重的四肢无力伴萎缩，右侧重于左侧，伴有肌肉跳动。入院后神经系统查体提示上、下运动神经元损害。结合以上特点，临床初步诊断考虑为运动神经元病的肌萎缩侧索硬化可能性大，后经头颅MRI及电生理检查确诊为ALS。而神经科的变性疾病诊断的基本原则，就是要排除其他可能病因。该患者存在肯定上运动神经元损害证据，为了排除颅内及颈椎的病变，我们安排了头颅及颈椎MRI检查。结果头颅MRI发现了对称的皮质脊髓束损害。复习可以累及皮质脊髓束的疾病谱，其中第一个病因就是ALS。既往我们在工作中只
