多发性硬化

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神经疾病与精神疾病是一回事吗 [复制链接]

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11月2号,国家药品监督管理局批准了治疗阿尔茨海默病新药——九期一(甘露特钠,代号:GV-)的上市申请,“用于轻度至中度阿尔茨海默病,改善患者认知功能”。

图片来源见水印

阿尔茨海默病也有翻译为阿兹海默病,我们之前常叫它“老年痴呆症”。因为德国精神病学家AloisAlzheimer是第一个发现者,所以便以他的名字来命名此疾病。

在医学界,以发现者之名为疾病命名并不在少数。不仅方便记忆,同时也是向相关科学人士致敬的方式之一。下面,让我们来看看以下10种以人名命名的疾病背后的故事。

10

帕金森综合征

医院,神经病学之父、法国神经学家Jean-MartinCharcot在临床讲座上催眠了一个歇斯底里的女病人。

图片来源:OXFORDSCIENCEARCHIVE/PRINTCOLLECTOR/GETTYIMAGES

年,来自英国的内科医生JamesParkinson发表了一篇关于“震颤性麻痹”的文章。大约60年后,法国神经学家Jean-MartinCharcot开始研究其症状及其与多发性硬化症之间的区别,并将该疾病命名为帕金森综合征。

帕金森综合征又叫震颤麻痹,多发于老年人,它的特征是震颤、语言和运动僵硬缓慢以及肢体失去平衡等,但病因至今未明。目前已知最常见的原因是年龄老化、多巴胺神经元发生退行性改变、多巴胺水平降低。帕金森综合征并不致命,且进程缓慢,但其并发症却是最需警惕的,如吞咽困难、频繁跌倒等。

9

渐冻症(肌萎缩侧索硬化)

年7月4日,LouGehrig在纽约布朗克斯的扬基体育场发表了他的告别演说。

图片来源:STANLEYWESTON/GETTYIMAGES

为帕金森综合征命名的法国神经学家Jean-MartinCharcot同时也是发现了肌萎缩侧索硬化(ALS)的人,又因为美国著名的棒球手卢伽雷(LouGehrig)罹患此病,所以此病症被叫作夏科(Charcot)病,也叫卢伽雷(LouGehrig)病,国内常见的名称则是渐冻症。

这是一种渐进性的退化性神经紊乱,致使控制吞咽、呼吸、肢体运动的脑部神经细胞逐渐退化。病人逐渐失去行动、说话、吃饭甚至是呼吸的能力,但感官和思维仍完好无损。最不幸的是,渐冻症的死亡率是%。确诊后,病人通常会在2至5年内去世。之前著名的冰桶挑战正是为渐冻症筹集资金。

虽然Charcot首次发现该病是在年,但直到年棒球明星LouGehrig罹患此病后,此病才广为人知。Gehrig时年35岁,正处于事业巅峰。他于同年发表了告别演讲,并于两年后去世。

8

派杰氏病

伦敦大学副校长JamesPaget爵士授予学生学位。他同时也是一位著名的外科医生和病理学家。

图片来源:UNIVERSALHISTORYARCHIVE/UIGVIAGETTYIMAGES

JamesPaget和其他人不太一样,因为以他名字命名的疾病有好几个。他从未上过大学,医院接受训练后,成为了一名外科医生。他以对许多疾病进行了准确的描述而闻名,其中包括畸形性骨炎(派杰氏骨病,一种可累及任何骨头的慢性疾病)、湿疹样癌、正中神经卡压(腕管综合征)等。这些疾病之间并没有关联,只是Paget凑巧发现了它们而已。

JamesPaget也被认为是英国的病理学之父。

这些成就令人印象深刻,但同样重要的,是Paget支持将科学融入医学的行动。他支持女性行医,对新式的医疗方式持开放态度。Paget也是第一个尝试通过水床来减轻褥疮的外科医生。

7

韦格纳肉芽肿病

16岁的BaileyKnaub从7岁被诊断出肉芽肿性血管炎起,经历了73次手术。

图片来源:CYRUSMCCRIMMON/THEDENVERPOSTVIAGETTYIMAGES

有时以人名命名的疾病必须改名,德国病理学家FriedrichWegener就是这样一个例子。年,Wegener在三个案例中指出它们都是相同的血管炎的不同形式,最终这种疾病被命名为韦格纳肉芽肿病。

该病现在俗称肉芽肿性血管炎,属于自身免疫性疾病,从儿童到老年人均可发病,但中年人多发。其症状非常广泛,从鼻窦感染、耳朵感染,到软骨炎症导致鼻梁塌陷、肾脏炎症导致肾功能衰竭等。直到19世纪70年代,才出现了将肉芽肿性血管炎转为慢性病的药物,此前该病几乎致命。

而在年,风湿病专家EricMatteson发现Wegener曾是纳粹,甚至曾在贫民窟中对犹太和吉普赛囚犯进行医学实验。最后,Matteson成功推动了韦格纳肉芽肿病的重命名。

6

桥本氏甲状腺炎

桥本策(HakaruHashimoto)是桥本氏甲亢的发现者,但他只在学术界待了9年。

图片来源:WELLCOMELIBRARY/CREATIVECOMMONS4.0INTERNATIONAL

日本医生桥本策(HakaruHashimoto)第一次发现并描述了此疾病,因此该病被命名为桥本病。它分为慢性淋巴细胞性甲状腺炎和*性弥漫性甲状腺肿,均为自身免疫性甲状腺疾病。这种病发展缓慢,白细胞(主要是T淋巴细胞)攻击甲状腺,甲状腺机能减退。其症状包括疲劳、甲状腺肿、皮肤干燥、声音嘶哑和体重莫名增加等。

可惜桥本策在他的发现获得认可前就已去世,如今他的照片是日本甲状腺协会的标志。

5

格雷夫斯病

美国前总统GeorgeHerbertWalkerBush及其妻子均被诊断患有格雷夫斯病(又称*性弥漫性甲状腺肿),一种甲状腺机能亢进的免疫紊乱疾病。

图片来源:RONGALELLA/WIREIMAGE/GETTYIMAGES

年,来自爱尔兰的医生RobertJ.Graves发现了一种以甲状腺肿大为主要特征的自身免疫性疾病。五年后,来自德国的KarlAdolphvonBasedow也注意到了此病症并发表了相关报告。因此欧洲国家通常将这种疾病,即*性弥漫性甲状腺肿称为“Basedow病”,而英美则称之为格雷夫斯病。

目前的主流观点认为该病与遗传基因有着密切的关系,家族中常可见到先后发病的病例,且多为女性。该病常发于甲状腺激素过度分泌,其早期特征包括体重下降、心悸、多汗等高代谢综合征,以及焦虑、突眼、甲状腺肿大等。

4

卡里翁病

为了解有关该疾病的更多信息,秘鲁医学生DanielCarrión从秘鲁疣患者身上提取感染物质注射到自己体内。

图片来源:WIKIMEDIACOMMONS

卡里翁病也叫巴尔通体病,这种病困扰了秘鲁超过0年,其病原体由白蛉传播,受感染的白蛉叮咬人体后,病原体进入机体并在血液中繁殖,黏附于红细胞膜上。其临床表现有两个明显不同的阶段,即以急性发热与溶血性贫血为主的奥罗亚热,以及以皮肤病变为主的秘鲁疣。

19世纪的医学界并不确定两个阶段的病症是否由同一病因引起,秘鲁的医学生DanielCarrión就直接在自己身体上进行了实验。几周后,他证实了在同一个生物体身上,两个阶段的不同病症是由同一个病因引起的,而他也在两个月后死于该疾病。为了纪念DanielCarrión的献身精神,该病遂命名为卡里翁病。

3

阿尔茨海默病

德国精神病学家AloisAlzheimer是第一个发现者。

图片来源:APIC/GETTYIMAGES

我们文章开篇提到的阿尔茨海默病病发于大脑,是一种进行性发展的神经系统退行性疾病,会导致记忆、思维和行动出现问题,该病多见于65岁及以上的老人,但也有四五十岁的人会患上早老性痴呆。虽然目前已有药物可延缓症状,但仍无法治愈。

阿尔茨海默病的发现者、德国精神病医生AloysiusAlzheimer于年首次发表了相关报告。当时,他曾有一个中年病人记忆严重丧失、多疑偏执,死后的尸检显示其大脑严重萎缩,并且在神经细胞周围有斑块沉积,而这些此前只见于老人身上。

AloysiusAlzheimer于年去世,而此病症直至年美国里根总统被确诊后才广为人知。

2

雷诺综合征

英国主持人JenniFalconer患有雷诺综合症,她表示:“发病时痛到想哭。”

图片来源:JUSTINTALLIS/AFP/GETTYIMAGES

雷诺综合征的特点是血管急速紧缩,血液循环中断。通常是由于寒冷或情绪激动而导致手指、脚趾、耳朵和鼻尖变得苍白、发紫、潮红,发作时偶尔伴有疼痛。多数人首次发病是在15-25岁之间,尤其是生活在严寒气候中的女性更甚。

手脚保持温暖干燥、避免吹空调、戴手套、贴暖宝宝等对减轻病情有所帮助,但病情严重者常伴有其它疾病如全身性硬皮病、系统性红斑狼疮等,这些并发症会导致溃疡,甚至可能导致截肢。在极端情况下,人们可以通过服药来改善手脚的血液循环。

1

孟乔森综合征

RichardAsher是孟乔森综合征的命名人。

图片来源:WIKIMEDIACOMMONS

与其它以发现人、实践者的名字命名不同,孟乔森综合征得名于18世纪德国男爵Münchhausens,即《吹牛大王历险记》的主人公。RichardAsher在年发表于英国医学杂志《柳叶刀》上的文章中,首次将该疾病命名为“孟乔森综合征”。虽然该病症最早是在年被法国医生HenryMiege发现的。

孟乔森综合征及其变异、代理型孟乔森综合征都是罕见且惊悚的精神疾病。孟乔森综合征的患者会幻想症状、假装自己有病,甚至自残以博取同情。而代理型孟乔森综合征(MSBP)更糟,患者通常会伤害自己的孩子或夸大疾病,从而让处于自己照顾之下的个体住院治疗。甚至有MSBP患者对自己的孩子下*、将其闷死或是直接将细菌放在孩子伤口上。

讲述代理型孟乔森综合征的美剧《THEACT》

图片来源:豆瓣

孟乔森综合征患者似乎需要

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一直以来,我们一直在接触三个专业名词,它们分别是:精神病,神经病,心理疾病。那么,我们会对哪个词最熟悉呢?据一项调查显示,中国人普遍只对一个词熟悉而敏感,它就是:精神病。

精神病,自古以来,被贯以了不同的名称。无论是无法真正区别三个词真正意义的民众,还是从事医护专业的医护人员,都会对这三个词有所误解。特别是关于精神病的定义。

我们时常听到疯子,失常疯等等,都是对精神病的一种大体上的印象性理解。我们把街边的一些精神失常的人统称为精神病,或者直接说是神经病。人们开玩笑或者骂人时也经常使用“神经病”这个词。其实,人们心里想表达的内容往往是“精神病”的含义。

很多人认为神经病和精神病是一回事。事实真是这样吗?

      背景

最近有人指出神经疾病与精神疾病的说法要统一,呼吁大家要放弃两者之间的哲学和道德区分。但Crossley及其同事的研究(发表于BJPsych)有力证明了两者的区别是真实存在的。精神疾病,不但表现出心理方面的异常,同时也会有生理方面的异常。

如果疾病有明确的病理过程并影响中枢神经系统(CNS),我们称之为神经疾病。但是什么是“明确的病理”,这是指微观还是宏观水平?中枢神经系统相关标准达到什么样的“量变”就称之为“病理”呢?

拿精神分裂症来说,核磁共振成像技术证明了疾病在中枢神经系统的区域变化。我们能说,这些属于神经疾病吗?再有,什么是阿尔茨海默氏症?它显然属于神经系统紊乱,但它除了被神经学家研究之外,还是一些精神科医生感兴趣的话题。

因此,关于神经疾病与精神疾病的哲学讨论(是否存在区别)又转向了生物学(病理学证据)、社会学、文化和偏见(他的工作是什么?谁对他负责?)。

Crossley等人的荟萃分析

Crossley及其同事采用了一种新的方法——基于体素形态学(VBM)的荟萃分析——来检测神经和精神疾病的脑灰质变化。疾病包括多发性硬化症和亨廷顿病,阿斯伯格综合征,厌食和老年痴呆症,精神分裂症和惊恐障碍。试验组和对照组相比,灰质密度有显著差异,某些区域的脑灰质明显减少。

神经疾病和精神疾病都指向同一器官,大脑。神经病人可能显示脑区相关的基本功能的异常,比如运动、感觉、痴呆、记忆;而精神病人则与大脑更高级区域有关,比如自我意识、身份识别(额叶)或情绪(边缘系统)。

结果更为微妙。首先,两种疾病的分类具有清晰的统计学差异;其次,该模式在一定程度上符合预期,甚至是更惊喜。定量和定性数据显示,神经系统疾病中基底节区、岛叶、感觉运动皮层和颞叶皮层的损伤更多,而精神疾病中,扣带回、内侧额叶、前额叶和枕叶皮质损伤更多。

然而没想到的是,背侧前额叶与执行功能有关。另一方面,明确的精神疾病区域是内侧前额叶,一个具有自我反思和社会认知功能的区域。该区域参与意识和刺激的独立思考,包括把注意系统传导到后扣带皮层,该区域在神经科研究中一般不涉及。

更意想不到的是,视觉联想皮层与精神疾病显著相关。它包括语言回,对人脸感知具有重要作用。而真正有争议的区域是颞叶皮层,包括海马(反映神经科或精神科的痴呆)和部分边缘系统,是癫痫的关键区域,如颞叶硬化。

讨论

这不是第一次对脑灰质的宏观诊断,之前Goodkind等人也用类似方法进行了VBM的荟萃分析,只不过本研究指向了精神疾病(AxisI)的诊断。研究发现,所有疾病中常见的是前扣带回和岛叶皮质灰质减少,这些领域可以代表“共享神经基质”的精神疾病。

需要指出的是,本研究发现了精神科领域的关键区——岛叶,Crossley等人的研究曾发现该区域与神经系统疾病有关。前后研究结果有出入也不足为奇,因为大量证据表明岛叶影响情感处理、动机功能及内感受。

本研究也有一定的限制,没有把药物作用纳入进来。有证据表明抗精神病药物能够改变大脑结构,虽然存在争议,但传统抗精神病药物也被发现会导致基底节体积增加。因此,我们看到的是诊断和药物的相互作用。此外,没有研究仅仅局限于大脑灰质和精神神经影像学技术的发展传播(包括更多的扩散张量成像),我们期待更多的关于大脑白质的研究。

对于那些主张神经疾病与精神疾病应该统一的人来说,本研究可算是当头一棒。神经疾病和精神疾病虽然都涉及大脑相关的区域功能,但它们有许多微妙的不同。

      文献索引AnthonyS.DavidandTimothyNicholson.Areneurologicalandpsychiatricdisordersdifferent?TheBritishJournalofPsychiatry(),–.doi:10./bjp.bp..      

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