肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）也称为LouGehrig病，关于该病的很多方面问题目前尚不明确。如果无法了解引发ALS的确切原因，就很难解释为什么有些人会患上这种疾病，而有些人不会。不过研究人员确实提出了一些可能的假设。
ALS会破坏人体的运动神经元。这些神经细胞控制着人体重要的肌肉活动，包括呼吸、说话、吞咽和行走。随着时间的推移，肌肉控制能力会变得更加严重。
目前仍没有治愈ALS的方法，不过人们正在对此进行研究。该病也没有预防措施。
该病很少见，根据美国国家ALS登记处的数据，美国每10万人中约有3.9人患有这种疾病。由于这种病的发生存在随机性，研究人员很难确定哪类人群更容易患病。
ALS和性别、种族、年龄、家族
医生通过ALS患者，了解到下列数据：
性别：约60%的ALS患者为男性。
种族：93%的患者是白人。
年龄：ALS通常出现在40~60岁人群之间。多数患者在50多岁时确诊。也有可能更早患病，但几乎很少在30岁之前患病。
家族病史：少数ALS病例是由家族遗传的。
ALS类型
根据是否为家族遗传，这种疾病分为两种主要类型。
散发性：散发病例占所有ALS病例的90%~95%，常见于没有已知家族病史、也没有任何明确因素导致其易患该病的患者。在散发病例中，其他家庭成员不会有遗传ALS的风险。
家族遗传性：有5%~10%的ALS病例是家族遗传性的。如果一个人患有家族遗传性ALS，那么其孩子会有50%的几率患病。
基因作用
科学家们正在研究到底是遗传、环境因素还是两者共同作用导致了ALS。
一些理论认为，一些人群在基因上就有患ALS的风险，在接触到外界的触发因素后（例如与*素接触），就会患上这种疾病。
科学家已经在ALS相关基因中发现了十几种突变，但两种主要的基因是C9orf72和SOD1基因。
C9orf72基因：家族性病例中约有三分之一的患者有C9orf72基因突变，在散发病例中也发现了一小部分。科学家们还发现，C9orf72基因的这一缺陷与额颞叶痴呆（frontotemporaldementia，FTD）有关，这是一种不常见的痴呆类型。一些研究者认为，ALS与某些形式的FTD有关。
SOD1基因：大约20%的家族性病例和1%~5%的散发病例有这种基因突变。目前还不清楚基因突变如何导致ALS病发。研究发现，突变的SOD1基因产生的蛋白质有*性。
外界触发因素
科学家也对环境中的因素进行了研究，如化学物质和其他物质是否增加了ALS的患病几率。但到目前为止，研究人员很难找出具体因素。科学家研究的一些外界因素包括：
吸烟：吸烟被认为是唯一可能增加ALS患病几率的因素，但这可能主要对女性来说，尤其是绝经后的女性。医生们对这种联系也颇有争议。
接触*素：铅和其他化学物质可能与ALS有关，但目前还没有发现任何确定的单一物质。
服*役：研究发现，退伍*人更容易患上ALS，尤其是年在海湾战争期间服役的*人。确切的原因尚不明确，但可能是服役必须接触一些化学物品或金属、受伤、感染或剧烈运动。与其他退伍*人相比，参加过海湾战争的人群更容易患上ALS。
剧烈运动：最著名的ALS患者是已经因该病去世的棒球运动员LouGehrig。研究表明，活动量巨大的运动员患病的可能性更高。但这些研究的规模很小，所以现在说运动员更有可能患病还为时过早。
工作：研究表明，从事体育、驾驶飞机或赛车、建筑、农业、美发、实验室工作、兽医和焊接等工作的人群患病几率更高。这些工作通常会接触到某种杀虫剂、金属和化学物品。但尚未发现某个共同的潜在风险。
居住环境：研究表明，太平洋关岛和日本纪伊半岛的ALS有群集发病现象，发病率是世界其他地区的50~倍。南达科他州和意大利也有类似现象。
转自：腾讯医典
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇