儿童期起病MS(POMS)指发病年龄小于18岁的MS患者。儿童期起病MS占比2-10%。炎症和轴索丢失比较严重;同时,由于年轻,大脑的代偿能力强又能够同时提供保护作用。关于儿童MS仍存在一些未解决问题:由于绝大多数对于儿童MS病程研究样本小,随访时间短,因此关于儿童型MS的长期预后仍不清楚。
该研究是目前为止基于人群研究POMS的最大研究之一。方法
是一个回顾性队列研究。采用瑞典MS注册(SMSReg)收集的临床信息数据,包括了64家神经科诊所所获取的数据信息,基本上捕获了瑞典全国80%的MS患者。注册的确诊MS病例的发病时间在.1.1至.12.31之间,随诊至该研究结束时间,即.4.15。记录的EDSS评分2分的患者被排除,儿童型MS定义为发病年龄18岁。MS发病定义为记录到MS第一个临床特征的时间。SMSReg录入的信息包括:性别,出生日期,MS发病和诊断的时间,推出注册的日期和原因(如:移民或死亡),和居住的地理区域。同时还记录DMT使用(药物名称,起始和停用日期),复发(发病和完全缓解(6个月内临床恢复)的日期)和EDSS评分。研究终点主要包括三个:分别是EDSS评分达到3,4和6的时间。患者人群如下表。
结果
儿童起病的患者通常较成年起病患者缓解得更完全(P0.)。自出生到达到3个残疾历程碑(EDSS=3,4,6)的风险,儿童起病MS(POMS)高于成人起病MS(AOMS);但从发病到达到3个残疾历程碑的风险,POMS低于AOMS。(上:采用CoxModels;下:采用WeibullModels)
POMS的PPMS型显著增加EDSS评分达到4和6的风险。b病程首个5年内的高ARR(年复发率)增加了达到3个残疾历程碑的风险。首次发作缓解完全降低了达到3个残疾历程碑的风险。多因素分析结果显示:一线DMT治疗对于残疾进展没有影响,二线DMT治疗与POMS患者达到EDSS3分和4分的风险降低具有相关性。
结论
POMS相比AOMS的特点:诊断延迟、发作率偏高、复发型的比率偏高。POMS从发病到进展至残疾历程碑的时间更长,但是在相同残疾阶段的年龄仍较AOMS年轻。POMS增加残疾进展风险的因素:PPMS疾病类型、早期病情活跃、首次发作未完全缓解。
参考文献:KylaA.McKayandAliManouchehrinia,Neurology?;92:e-e.MCC号GIL有效期-10-28,资料过期,视同作废
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