为什么会得结节性硬化
结节性硬化病主要是先天性基因遗传或是基因的突变。父母亲其中之一罹患有结节性硬化病,其小孩50%的机率会因遗传罹病。目前,仅有1/3的结节性硬化病个案知道是由遗传所致,另外2/3结节性硬化病患者则被认为是先天基因突变所造成,造成基因突变的原因仍是未知。轻度结节性硬化病的患者可能会生出较重度结节性硬化病的小结节性硬化与多发性结节性硬化的区别
结节性硬化:多为常染色体显性遗传,也有散发病例.主要病变为中枢神经系统的胶质结节,皮肤(面部)皮脂腺瘤.其他脏器肿瘤.典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤,癫痫发作,智力缺陷.症状轻重不一,有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者,有的癫痫发作频繁,智能障碍严重.多发性硬化:是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
结节性硬化病因
(1)遗传原因:
据相关的研究表明,结节性硬化的两个基因都是抑癌基因,功能主要是调节细胞的生长和分化。当两个基因发生突变时,对细胞生长调节失控,致使肿瘤形成。TSC病人中9q34或16p13的标记是杂合性的,但在肿瘤中则是纯合性的。杂合性的丢失说明TSC患者通过遗传或胚胎早期的基因突变造成一个基因复本的缺失,且仅在以前正常的复本有一个体细胞的突变时才会发病。
(2)神经系统方面的原因
神经系统的受累是引起结节性硬化的主要临床表现和导致死亡的主要原因之一。其临床症状主要是由于大脑皮层结节、室管膜下结节和室管膜下星形细胞瘤所致。皮层结节主要位于顶叶和额叶。这些结节和肿瘤影响了大脑的结构和发育,导致临床上出现神经系统的症状。临床表现是癫痫、智力发育障碍、认知和行为能力受损。大多数患者都有一定程度的认知缺陷,包括运动障碍、计算障碍和视运动失调,可能还伴有孤独症或多动症等行为问题。
通脑散结汤
通脑散结汤是中药材经过按中医药理论、中药炮制方法,经过加工炮制后的,可用于“结节性硬化”的中医临床中药。根据有关资料记载,炮制方法已非常之多,如蒸、炒、炙、煅、炮、炼、煮沸、火熬、烧、斩断、研、锉、捣膏、酒洗、酒煎、酒煮、水浸、汤洗、刮皮、去核、去翅足、去毛等。
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