多发性硬化

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TUhjnbcbe - 2021/1/11 3:01:00
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CASE1F52活检证实良性肾肿块及胸部X线异常者

CourtesyofHyun-juLim,KunYoungLim,SooHyunLee,HyaeYoungKim/NationalCancerCenter.

图1.胸部PA显示双侧弥漫性细结节状阴影。图2-3.胸部CT表现为多发结节,直径1~5mm,双肺呈弥漫性随机分布。图4-5.CT骨窗显示多局灶性骨质硬化病变涉及胸椎。

MMPH是结节性硬化症(TSC)患者中的一种表现。CT表现为多发结节,直径1~8mm,散在随机分布。鉴别诊断还应包括弥漫性肉芽肿感染、LCH、血行转移和多发性不典型腺瘤样增生/原位腺癌。在TSC患者中随机分布的多个微小肺结节的存在应提示存在MMPH。孤立性MMPH的临床表现为呼吸困难、咳嗽和轻中度低氧血症。MMPH的临床病程通常不进展,不需要治疗。

CASE2F22复发性自发性气胸

CourtesyofHoYunLee,MD,ChinAYi,MD.KyungSooLee,MD./SamsungMedicalCenter,Korea.

图1.胸部PA显示双肺弥漫性网状纹,右半胸可见少量气胸。图2.胸部CT图像显示两个肺内无数的薄壁囊肿和小结节。图3/4.腹部CT图像显示含有脂肪的肾脏肿块和肝结节。

结节性硬化症(TSC)是一种以错构瘤、癫痫和智力低下为特征的常染色体显性遗传病。TSC是由TSC1或TSC2两个基因突变引起的,其发生可能是散发性的(约占病例的60%)或遗传的。多达三分之一患有TSC的妇女可能会出现肺囊肿,这是LAM的特征;这些患者被归类为TSC/LAM。

CASE3F33ChiefComplaint:Seizure

CourtesyofYeunJeongKim,SangHyunPaik/SoonChunHyangUniversityBucheonHospital.

胸部X线片显示双肺弥漫性、不明确、结节状混浊。胸部CT表现为直径1~5mm的小结节及囊腔、界限不清、囊壁光滑、散在肺内。

MMPH是一种罕见的良性Ⅱ型肺泡细胞错构瘤性增生,常伴有结节性硬化症(TSC)和/或淋巴管肌瘤病(LAM)。TSC的MMPH患者多与LAM有关。MMPH的诊断经病理证实,显示Ⅱ型肺泡细胞增殖,无典型的核异型性和肺泡腔巨噬细胞聚集。MMPH的特征性CT表现为多个小结节(直径1~8mm),呈弥散分布,呈随机分布。鉴别诊断包括多发性不典型腺瘤性增生,早期肺LCH,微小的均匀性肺转移和粟粒性肺结核。

CASE4省人医病例

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