病例报告
患者女性，47岁。因反复视物重影，全身麻木灼痛2年余，加重伴头昏1周于－04入院就诊。
－04无明显诱因出现阵发性视物重影，症状反复发作10余天，每天发作数次，每次持续数秒，间中可自行缓解。无恶心呕吐，无头晕、视物旋转及饮水呛咳等不适，医院就诊，考虑为角膜病变，予眼药水（具体名称不详）外用治疗后未见缓解。
－06患者出现阵发性呃逆、呕吐，呕吐非喷射状，未见咖啡样物，病情反复持续3个月余，并逐渐出现左上肢阵发抽搐、疼痛感。医院就诊，诊断为“急性胃肠炎”，予护胃等药物对症治疗，症状未改善。医院治疗，考虑为神经官能症，未予特殊处理。出院数天后上述症状加重，遂再次入院行头颅MRI检查提示：延髓背侧病变，余未见明显异常。考虑为脱髓鞘病变，予甲泼尼龙0.5g冲击治疗，共5d，后改泼尼松（60mg，1次/d）口服，每隔3～5d对半减量。经治疗患者呃逆、呕吐及左上肢感觉异常基本消失。
－02患者呃逆、呕吐等症状再次出现，伴左上肢外侧、右侧腰背部、臀部烧灼样疼痛及至全腹部针刺痛，就诊外院后考虑为“带状疱疹”，予普瑞巴林口服后症状稍好转，但逐渐出现双下肢麻木疼痛等，疼痛症状不断加重，行头颈部MRI结果提示：（1）延髓背侧病变大致同前，右颞叶深部见一新发病灶；（2）第3－4颈椎、第6颈椎至第1胸椎、第8－10胸椎、第12胸椎椎体水平脊髓内异常信号。考虑脱髓鞘病变复发，予再次激素冲击治疗后症状稍缓解，出院时双下肢仍有持续性麻木，左上肢偶有麻木。
－06—－12患者上述呃逆、呕吐及肢体感觉异常等症状先后3次发作，且感觉异常范围逐渐扩大，期间行视觉诱发电位提示：双眼视觉诱发电位异常（双眼视通路传导障碍）；头颈部MRI示：延髓背侧、第6颈椎至第1胸椎椎体水平脊髓内斑片状异常信号（图1）。
初步诊断为“多发性硬化”，予甲泼尼龙0.5g冲击，后予泼尼松口服序贯治疗后，患者感觉异常症状稍减轻。
－02患者左侧腰、臀及会阴部瘙痒、烧灼感伴针刺样疼痛，双足麻木瘙痒不适。查腰椎MRI提示：脊髓下段约平第10－11胸椎椎体水平异常信号影。四肢体感诱发电位＋经颅磁刺激运动诱发电位检查结果：
（1）体感诱发电位提示双下肢深感觉传导通路延迟，左侧明显（腰段至颈段）；
（2）经颅磁刺激运动诱发电位提示双下肢运动传导通路稍延迟（颈段至腰段）。考虑疾病复发，仍予激素冲击，序以口服治疗，症状缓解出院。
－04，患者诉头昏沉感，双眼视物模糊不清，全身阵发性瘙痒感明显，骚抓后出现明显烧灼刺痛，程度剧烈，医院诊治。神经系统查体：视力下降，伴核间性眼肌麻痹（一个半综合征），左侧面部痛触觉减退，右侧面部出汗减少，左侧舌肌萎缩伸舌左偏；右侧肢体痛触觉减退，双侧髂前上棘以下振动觉减退；共济运动障碍；四肢腱反射（＋＋＋＋），双侧掌颌征（＋），双侧巴宾斯基征（＋）。头颅MRI检查结果：延髓背侧、脑桥背侧斑片状异常信号，余未见明显异常（图2）。
结合既往病史及检查结果，最终诊断为“视神经脊髓炎（neromyelitisoptia,NMO）”。予甲泼尼龙静脉点滴（1g×3d，0.5g×3d，0.25g×2d，0.12g×1d），配合丙种球蛋白静脉点滴（0.4g/kg，×3d），序以口服泼尼松治疗，患者上述症状好转出院。
讨论
NMO在临床上以视力障碍及肢体瘫痪为主要表现。然而一些患者发病早期症状并不典型。本例患者以眼外肌麻痹及呕吐、呃逆等症状起病，曾先后被误诊为角膜病变、急性胃肠炎、神经官能症、带状疱疹、多发性硬化等多种疾病。本例患者起病部位位于脑干。大量文献研究表明相对于视神经或者脊髓等易受累的部位而言，脑干受累且为首发症状的NMO患者在临床上并不少见。Kremer等指出约1/3的NMO患者存在脑干受损的症状，其中最常见的脑干症状为呕吐、呃逆、动眼神经麻痹及瘙痒等。另有多项研究结果也表明，高达43％的NMO患者存在顽固性呃逆、呕吐的症状，且大多数患者初诊时曾被诊断为胃肠道疾病。由于NMO患者的鞘内没有抗体的合成，抗水通道蛋白4（AQP4）抗体主要产生于外周淋巴组织，所以当血－脑脊液屏障被破坏时，抗体首先渗透进入脑干等AQP4的高表达区，这可能是本例患者以视物重影、呕吐、呃逆等脑干症状起病的原因。该例患者出现复视、呕吐、呃逆等症状，则可能为延髓病灶影响孤束核及内侧纵束的正常功能所致。由于条件所限，该例患者并没有进行AQP4抗体检查。
该患者脊髓病变部位位于脊髓中央并累及第6颈椎至第1胸椎、第8－10胸椎等3个以上节段，且伴见延髓线样损伤，均高度提示本例患者为NMO，而非多发性硬化。综上可知，由于脑干部位的特殊性，使其容易成为NMO的常见，甚至是最早受累的部位。提高对NMO患者脑干症状的认识，对早期诊断、鉴别诊断及治疗NMO具有重要意义。
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志年11月第21卷第6期
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