多发性硬化

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TUhjnbcbe - 2021/3/7 0:09:00

原发性脱髓鞘(primary demyelination)是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言,乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成,或由于免疫或*性因素损害髓鞘所致。

继发性脱髓鞘常继发于轴突变性(如Waller变性)。

经典型MS病变分布广泛,可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处,其中以白质,特别以脑室角或室旁白质的病变最突出,但灰质也可受累。病灶呈圆形或不整形,大小不一,直径从0.1cm到数厘米不等,数目多少不一,新鲜病灶呈浅红色或半透明状,陈旧病灶呈灰白色,质地较硬。

镜下,脱髓鞘是本病的主要变化,早期多从静脉周围开始(又名静脉周脱髓鞘)伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶的边缘常有多量单核细胞浸润,病灶中髓鞘变性崩解成颗粒状,并被吞噬细胞吞噬,形成泡沫细胞。轴索大多保存,部分可因变性而发生肿胀、扭曲断裂,甚至消失。此外,少突胶质细胞明显减少,甚至脱失;星形胶质细胞反应性增生十分明显,有时可出现肥胖细胞。晚期病灶胶质化,成为硬化斑。

如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替,形成同心圆样结构,则称为同心圆性硬化又名Balo病,在我国东北和西南地区有散发病例的报道。近年观察发现,同心圆硬化和一般的脱髓鞘病灶可出现于同一病例;因此Balo病可能仅是经典型MS的某一阶段的表现。Schilder病则表现为大脑皮质下白质广泛的融合性脱髓鞘病变。皮质下弓状纤维的髓鞘保存完好是其特征。

部分病例病变主要累及脊髓和视神经,引起视力损害和脊髓症状,此即视神经脊髓炎又名Devic病,此型在远东常见。

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