多发性硬化

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TUhjnbcbe - 2021/4/10 18:19:00

患者,男,30岁。

主诉:发现肝硬化2年,反复黑便3月。

现病史:患者于2年前因自觉全身乏力、不适至外院就诊,诊断为“肝硬化”,未予处理,未规律诊

随访。3月前患者无明显诱因出现反复黑便。-01-02至B医院住院,行胃镜检查,诊断为“1.门静脉高压并食管胃底静脉曲张破裂出血2.门静脉海绵样变”。

-01-04行部分脾动脉栓塞术(栓塞约40%)。

01-20好转出院。出院后仍有反复排黑便,又多次至B和Z医院就诊,予抑酸、护胃、止血等对症支持治疗。

4天前再次出现排大量黑便,遂于-02-14至我院急诊,查血常规:WBC2.52*10"9/L,MEUTr64.70%,RBC2.22*10"12/L,HGB62g/L,PLT86*/L;予耐信、思他宁等治疗,

病情无明显好转。

02-15复查血常规:WBC1.90*10"9/L,RBC2.00*10"12/L,HGB55g/L,PLT74*10"9/L;

胸部CT示:脾脏明显增大并多发低密度灶。

既往史:年(17岁?)因“左下肢疼痛、肿胀”于B医院诊断“左下肢深静脉血栓形成(中央

弥漫型”,予口服华法令2年,后自行停药。

年诊断“右下肢深静脉血栓形成”。

年因“上腹胀痛2周”于S医院住院,诊断“部分小肠坏死伴肠梗阻于9.18行开腹肠粘连松解术、小肠部分切除术。

初步诊断:

1.肝硬化伴食管胃底静脉曲张破裂出血

部分脾动脉栓塞术后(栓塞约40%)

2.门静脉海绵样变

3.全血细胞减少

4.脾大

入院后各相关检查血相三系减少,与肝硬化相符

apttpt延长,FIb低

生化白蛋白低,胆红素高,转氨酶正常

AT低,但Pc只有10%,似乎找到了原因

弹力图示低FIb,低PLT,未影响R,有点像肝损的凝血功能障碍

但因子示2.7.低,5正常,难道还在服用华法令。

加做pLG也是低的,看来跟肝损有关,DD也是高的。

门脉血栓形成,门脉高压”,脾大,结诊断较为明确,门脉海锦样变,慢性消耗,目前凝血相与肝损及慢性DIC相关,继续予克赛抗凝治疗,请外科会诊。

评:1.30岁肝硬化,无病*肝炎病史,及酒精肝,自免肝病史。竟是门脉血栓所致。

2.17岁首发左下肢DⅤT,不规范冶疗后,21岁再发右下肢DⅤ丅,25岁再发肠系膜血栓。这么年轻的血栓竟然不去查易栓症。直至本次门脉血栓,肝硬化才发现是PC缺陷,这是多么严重的教训。

3.如果在15岁首发血栓出现的时候,去筛查易栓症,发现是pc缺乏的话,可能进行规范的抗凝治疗就不会导致之后的严重后果了。

没有无缘无故的血栓。有果必有因。特别是年纪轻轻,罕见部位的血栓一定要找原因。越早诊断,越早预防。

Dr

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