硬皮病是小儿时期较少见的结缔组织病，可分为限局性硬皮病和系统性硬化症(系统性硬皮病)两型。前者以皮肤硬化为主，后者除皮肤硬化外内脏器官也受侵犯。儿童硬皮病多表现为局限型，女孩多见，多见于学龄期儿童。
（一）临床表现
1.限局性硬皮病皮肤病变可分为斑型和线型两种。
斑型病变为多发性，斑块范围直径从数毫米到数厘米，损害多发生于躯干和肢体，但很少在面部。
线型病变可白较小区域扩展到整个肢体，有时侵犯头皮。初呈紫色，界限分明，隆起于皮肤表面。萎缩后皮肤变硬，中央色淡，边缘色深，形成瘫痕，皮肤弹性消失，甚至局部发生挛缩。皮肤病变深部骨骼可有发育障碍。
2.系统性硬化症
(1)皮肤病变:受累皮肤多发于面部、颈部、躯干部、四肢及肢端。部分病人只侵犯半身皮肤。最初皮肤可见红斑，有蜡样感，随即僵硬，类似皮革，不能捏起皱褶。皮肤萎缩与皮下组织钻连后，可使前额平坦发亮、鼻形尖小、面容呆板、口唇紧缩，手指僵硬、四肢关节屈曲挛缩，胸部皮肤受累时可致呼吸浅表。受累局部可有痒感。皮肤可有*褐色色素沉着或象牙色，并可并发钙质沉着及雷诺现象。
(2)内脏病变:
食管受累时可因食管弛缓扩张而引起呕吐和咽下困难。
肺部病变为广泛纤维化而影响呼吸功能。
心脏可有冠状动脉硬化心肌纤维化和心包炎，甚至心力衰竭。
（二）实验室检查及其他检查
血常规及血沉多数正常，约半数以上患者抗核抗体阳性，30%-40%患者类风湿因子滴度升高。免疫球蛋白值增高。胸部X线检查、肺功能检查、钡餐造影、心电图、超声心动图可确定内脏受累的部位和程度。根据典型的皮肤损害的表现，大部分病人可以确定诊断，必要时可以做皮肤活体组织检查以与嗜酸性肌膜炎相鉴别。系统性硬化症需与感染诱发的自限性硬肿症(soleredetma)鉴别，后者颈和肩带周围织受累，不伴有雷诺现象。
（三）治疗
目前尚无满意疗法。
1.限局性硬皮病可以局部使用糖皮质激素。严重病例使用青霉胺治疗。剂量同系统性硬化症。
2.系统性硬化症早期应进行综合治疗，并加用青霉胺、糖皮质激素及免疫抑制剂。青霉胺剂量为最初2个月给予每日3mg/kg，以后每月增2-3mg/kg，最后达每日10-15mg/kg。一般剂量为每日-mg。免疫抑制剂如甲氨蝶呤用量同幼年类风湿关节炎。
医院儿科
吴缨