多发性硬化

首页 » 常识 » 诊断 » 全群表现为假肥大的肯尼迪病K
TUhjnbcbe - 2021/12/30 17:15:00
什么叫做白癜风 http://pf.39.net/bdfyy/jdsb/181208/6702244.html

李神经平台

医院形象展播

LISHENJINGPINGTAI

发言集锦

滑动阅读全文

滑动观看全文

[CN0]医院:老年男性,慢性起病,主要为近端肌力差,有GOWER征,定位:肌肉,也可能是神经肌肉接头处。定性:代谢性,免疫性,副肿瘤性,诊断:晚发性肌营养不良?代谢性肌病?肌营养不良?副肿瘤性肌病?查肌电图吧」

------

「谢兵兵唐工神内:四肢近端无力,路神经及病理征阴性,可见Gower征及腓肠肌肥大;定位骨骼肌,定性考虑晚发遗传性或代谢性肌病」

-------

「医院:中年男性,下肢无力7年,加重伴上肢无力2年,慢性病程,无家族史,不耐疲劳,查体下肢近端力弱,假肥大,定位:肌肉,定性:代谢性?诊断:遗传性?脂质沉积性肌病?线粒体?肌强直?需要肌酶,肌电图,活检或基因!」

-------

「王佩保定一中心神内:50岁男性,慢性起病,双下肢而后双上肢无力,无感觉障碍,无病理征,腓肠肌假肥大,gower征。无晨轻幕重。定位,肌肉,神经肌肉接头可能性小。定性,肌营养不良,代谢性肌病,线粒体肌病,副瘤。激酶,肌电图,肌活检,乳酸。」

-------

「谢玉英-医院神内:中老年男性,慢性起病,主要为近端肌力差,有gower征阳性,定位:肌肉,也可能是神经肌肉接头处。定性:代谢性?遗传?副肿瘤性?,诊断:晚发性肌营养不良?可完善基因、副肿瘤、肌电图等检查」

--------

「谢玉英-医院神内:会不会是肯尼迪病?」

-------

「郑会城-医院-神内:定性诊断:中年男性,慢性病程,以四肢近段无力为主,无晨轻暮重,定性诊断1肌营养不良2代谢性肌病。进一步检查:肌电图肌肉活检,血乳酸」

-------

「张敏-医院神内:50岁中年男性,既往健康,慢性起病,主要表现四肢近端肌无力,腓肠肌肥大。定位:肌肉,定性:遗传性可能最大,进一步检查:肌酶,肌电图,肌肉活检,基因检测」

------

「医院神内:中年,男性,临床以近端肌无力为主,下肢假肥大表现。慢起病,缓慢进展,定位:肌肉。定性:遗传性、代谢性、副肿瘤性。」

-------

「医院曾伟:两类疾病,1,运动神经元病,分型考虑下运动神经元,看看肌电图和颈椎颅内磁共振。2遗传,进行性肌营养不良,查看肌电图和遗传。」

------

「连云港二院-张浩江:老年男性,慢性起病,既往无基础疾病。定位于:肌肉或者神经肌肉接头,定性考虑:代谢、遗传」

------

「王松辽阳第医院神内:定位,外周肌肉疾病,定性,

:肌营养不良,2,线粒体,下一步,肌电图,肌肉MRI,肌肉活检」

-------

「医院神内王顺先:定位肌肉或者神经肌肉接头突触前膜后膜病变都可以,定性代谢性疾病遗传性疾病副肿瘤综合征下一步肌电图腰穿肌酶肺CT肿瘤标记物等」

-------

「王佩保定一中心神内:50岁男性,慢性起病,双下肢而后双上肢无力,无感觉障碍,无病理征,腓肠肌假肥大,gower征。无晨轻幕重。定位,肌肉,神经肌肉接头可能性小。定性,肌营养不良,代谢性肌病,线粒体肌病,副瘤。激酶,肌电图,肌活检,乳酸。」

------

「郎继荣:中老年起病,双下肢7年,上肢2年,近端为主,远端正常,定位:肌病,定性:遗传?炎症?代谢?,需要肌酶、肌电图、肌肉MR进一步缩小范围。DMD起病太晚了些,BMD肯定更不是。强直性肌营养不良伴有强直,肌萎缩,远端为主,不会假肥大。强直肌营养不良2型,可以出现近端,但非常少见。代谢性肌病起病晚了些,而且肌酶会高,病情也会波动,不会出现假肥大,所以肢带型肌营养不良可能性最大。艾德型肌营养不良,一般有关节屈曲挛缩、跟腱挛缩、脊柱强直,不符合,远端型肌病也不符合,包括Welander,Nonaka等。包涵体肌炎老年男性首先考虑,但是往往上肢远端和下肢近端,比较选择性的损害,也不是很符合。」

-------

「群主助医院神内:定位肌肉,定性遗传代谢内分泌。查肌酶,肌电图,肌活检,甲功,甲旁腺,肌mri」

--------

「顾平,无锡五院,神内:定位肌肉,肌接头?定性,代谢性。检查肌电图,mr,肌活检等」

--------

「医院神内:定位:肌肉,定性:代谢,内分泌,肿瘤。建议肌电图,肌酶,甲状腺功能,免疫系列,肿瘤标志物系列」

--------

「省医院神内李志伟:定位肌肉,定性代谢性,遗传性,肌酶,肌电图,乳酸」

--------

「[群主]医院申永国:中年慢性起病,近端肌无力,gower征(+),腓肠肌肥大,肌酶??定位:肌肉,定性:遗传?代谢?看肌电图、肌肉核磁、肌活检。肌酶高,dmd这个年龄也不像」

--------

「[群管理]杜晓萍山医大三院神内:定位:肌肉

定性:慢性进展,双侧对称,遗传代谢病考虑。下一步完善肌电图、肌酶谱」

-------

「[群管理]龙勇-医院神内:患者中年男性,下肢无力7年,加重伴上肢无力2年,慢性病程,无家族史,查体下肢近端力弱,假肥大,定位:肌肉,定性:肌病(代谢?遗传?)完善肌酶,肌电图,活检,确诊看基因」

-------

「盖医院:近端无力,病史7年,Gower(+),腓肠肌肥大,无炎症。甲状腺?」

--------

「医院神内李涵秋:近端无力,特征性的Gower(+),腓肠肌肥大,考虑进行性肌营养不良?看肌酶,肌肉活检,肌电图,基因检测」

-------

「医院神经内:50岁男性,男慢性起病,定位:肌肉

定性:慢性进展,双侧对称,遗传代谢病考虑。下一步完善肌电图、肌酶谱,乳酸,HUYOURUI必要时活检。乳房大吗?」

--------

「李真:定位:肌肉,定性遗传代谢,多考虑肌营养不良!其他病名我也点不出几个了![害羞]」

-------

「次旦卓医院神内:定位:肌肉,定性:代谢?」

-------

「朱晓斐昆明总院神内:中年起病,近端肌无力为主,易疲劳性,无力波动性,腓肠肌肥大,肌酶谱轻度升高,无球麻痹等症状。定位:肌病,遗传性肌病(晚发),代谢性肌病。完善肌电图,全脊髓MRI+增强,必要肌肉活检(常常不典型),还是做基因吧。」

---------

「邸卫英河大附院神内:定位:肌肉;定性:患者中年男性慢性病程,肌无力、运动不耐受,假性肥大、gower征1.肌营养不良?2.代谢性疾病?脂质沉积病?糖原累积病?进一步看肌电图、肌酶等检查;最终还得病理」

------

「医院:中年男性,慢性起病。四肢无力,近端明显。运动不耐受。定位肌肉或接头。伴有Gower征,腓肠肌肥大。定性,变性,代谢,免疫,副瘤。检查,肌电图,肌酶,免疫,肿瘤,活检。MUP7千多8千多,是有巨大电位,提示有神经重分布。肌营养不良肌电图可以有3种表现,肌源性,早期一般3年内,神经源性,较晚,平均7.7年。混合性。肯尼迪、应该给前胸,不应该给后背,有坑!」

--------

「转播组医院内科:中年男性,慢性病程,既往吸烟病史,查体近端肌力减退,定位:肌肉,或者神经肌肉接头,定性:不考虑脑血管病,感染,强调腓肠肌是不是有关结论呢?血钾如何?不除外代谢疾病,副肿瘤综合征等。是不是没有遗传病史,也不能排除呢?」

---------

「李世英医院神内:定位:肌肉,定性:遗传性、代谢性。进一步查肌电图、肌活检」

--------

「医院神内:中年,男性,临床以近端肌无力为主,下肢假肥大表现。慢起病,缓慢进展,定位:肌肉。定性:遗传性、代谢性、副肿瘤性。」

-------

「张炜-医院-神内:定位:肌肉。定性:变性?代谢?遗传?进一步查肌酶,肌电图等」

-------

「谭琼~医院神内:定位:肌肉,定性:代谢营养,遗传变性」

--------

「医院神经内科:中年男性,慢性起病,进行性加重,以近端肌力减退为主,双侧腓肠肌肥大,腱反射正常,锥体束征阴性,余神经系统查体无阳性体征,化验肌酶增高,定位:肌肉、神经肌肉接头,定性:首先考虑遗传代谢疾病,完善肌电图检查」

--------

「胡*勇~医院:定位:肌病。定性:1.遗传性:先天性肌病,肌营养不良(肢带,面肩肱);2.代谢性:脂,糖,线,甲状腺3.副瘤性:4.中*性:酒精,化学5.免疫:肌炎」

---------

「张尊胜-徐州医科大学附院神内NICU:考虑:1、成人肌营养不良2、代谢性肌病。双下肢无力已经7年了,还考虑副肿瘤吗?」

----------

「医院:感觉像代谢问题,线粒体?脂代谢?糖代谢?肌活检了吗?」

----------

「蚌埠医学院一附院钱伟东:常规还是考虑肌肉疾病,确诊需要肌肉活检」

---------

「杨家伟南通一院神经内科:四肢近端无力,无感觉异常,无锥体束征,定位考虑肌病。定性:遗传?变性?进一步检查:肌酶,肌电图,肌肉活检」

--------

「刘红龙总医院神经内科:神经源性损害,甲功可能异常,男性,慢性起病,进行性加重,有没有男性雄激素减少表现,肯尼迪病有可能吗?」

---------

「朱海兵赣医附院神经内科:还是考虑肌病吧,进行性肌营养不良」

--------

「范医院:定位:肌肉。定性:变性?遗传?」

--------

「江红医院神内:定位肌肉定性:代谢?炎症?遗传?内分泌性?可完善肌酶肌电图神经传导速度测定肌活检必要时免疫组化基因测定」

------

「*华生-医院:中年,男性,临床以肌无力为主要表现,肌无力以近端为主,有肌肥大表现。慢起病,缓慢进展,定位:肌肉。定性肯定会想到假肥大性肌营养不良。但也得注意排除其他肌病,我看肌酶、肌电图得先看看」

--------

「医院神内:中年男性,慢性起病,进行性加重,表现为四肢近端无力,查体:肌力减退,腓肠肌肥大,定位:肌肉,定性:肌炎?肌无力?没有家族史,遗传性的就不大考虑了吧,完善肌电图,酶谱,最后只能活检了」

--------

「医院:慢性病程,病史同前,定位:神经肌接头,肌肉疾病。定性:1.肌营养不良征,假性肥大?2.代谢性:糖,脂代谢?3遗传性?」

--------

「医院:中年男性,慢性起病。四肢无力,近端明显。运动不耐受。定位肌肉或接头。伴有Gower征,腓肠肌肥大。定性,遗传,代谢,免疫,副瘤。检查,肌电图,肌酶,免疫,肿瘤,活检,基因学」

-------

「文岚重庆医科大学:定位考虑肌肉。定性考虑遗传代谢,」

--------

「医院神内:肌肉病,行肌电图和肌酶谱检查。同意BMD型可能性大」

-------

「曹黎明深大附三神内[群主]:定位:周围神经,肌肉,颈段脊髓。定性:免疫性,遗传性,定因:肌病:假性肌肥大?颈椎病脊髓型?Becker肌营养不良(Beckermusculardystrophy,BMD)的产生也是由于DMD基因突变所引起,通常突变后产生的异常DMD蛋白仍具有一定功能,因而临床症状较DMD轻得多。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为Gower氏征」

---------

「薛战尤91医院神内:查肌酶谱,肌电图,肌活检!」

--------

「张利林,医院神内:定位:周围神经,肌肉,神经肌肉接头」

--------

「潘圣洁苏大附一院神内:肌肉疾病,近段为主,肌电图,肌肉活检」

--------

「医院神内:定位:肌肉定性:免疫、炎症?下一步肌电图、肌酶」

---------

「医院神经内科:四肢无力,近端重,有腓腸肌肥大,定位于肌肉。定性:肌营养不良,肌炎,副肿瘤性疾病,代谢性肌病,炎性肌病等。下一步做肌电图,查大生化,甲功,梅*艾滋,副肿瘤标志物,自身免疫,必要时肌活检,基因检测」

----------

「邹剑愫大连金州一院神内:中年男性,慢性起病,缓慢加重,四肢对称性无力以近段为重,Gower征阳性双侧腓肠肌肥大,无上运动神经元损害征象,定位:肌肉及NMJ可能性大,神经源性不考虑,定性:免疫代谢副瘤,建议肌电图肌活检基因」

-------

「医院王晓翔:定位肌源性,但需注意周围神经,定性代谢,遗传,变性均有可能,进一步肌电图,肌酶谱,下一步颈椎mri,肌活检,基因,肿瘤,免疫等」

--------

「王佩保定一中心神内:50岁男性,慢性起病,双下肢而后双上肢无力,无感觉障碍,无病理征,腓肠肌假肥大,gower征。无晨轻幕重。定位,肌肉,神经肌肉接头可能性小。定性,肌营养不良,代谢性肌病,线粒体肌病,副瘤。激酶,肌电图,肌活检,乳酸。」

--------

「许德超齐医二附神内:患者为中年男性,慢性病程,进行性加重,表现为四肢无力,近端重于远端,活动后加重,休息后缓解。查体:颅神经未见异常,四肢近端肌力差,腱反射正常,无感觉障碍及锥体束征。定位:神经肌肉接头,肌肉,定性:肌营养不良、遗传、代谢性肌病,进一步完善肌电图、肌酶、颈椎mri」

--------

「张传会~医院神内:患者双下肢,双上肢无力,时间比较长,定位:患者肌无力以近端为著,肌肉,神经肌肉接头,特点休息后减轻,定性:代谢,炎症,肿瘤?完善腰穿,颅脑,颈髓MRI。」

--------

「双鸭山双矿总院神内谢忠红:定位肌肉,神经肌肉接头,定性免疫代谢,副肿瘤待排」

-------

「魏医院神内:中年男性,慢性起病,出现四肢无力,无感觉障碍,定位肌肉,定性考虑遗传肌肉病,如肌营养不良,代谢性肌病,CMT不太像,没有鹤腿,感觉障碍不明显,副肿瘤代排除,完善肌电图和肌酶,肌肉活检。」

--------

陆明医院:中年男性,慢性病程,四肢近段无力,有运动不耐受,定位肌肉,线粒体?营养代谢?定性肌病,年龄大肌营养不良不常见,建议完善肌酶,肌电图,肌肉核磁。

--------

医院神内:定位周围神经、神经肌肉接头、肌肉?定性:肌肉病周围神经病离子通道病?等待查体肌电图。肌肉无力,没有萎缩,倾向于考虑肌肉病吧等待肌电图,男性,X连锁隐性遗传病BMDDMD?

--------

医院神内付琳:肌无力以近端为主,定位,肌肉可能性大。定性,发病年纪大,代谢性可能性大,不除外肿瘤继发,完善肿瘤,肌电图,肌酶,可以做肌肉核磁。

------

医院神经内科:中年男性,慢性病程,无家族史,疲劳不耐受,查体下肢近端力弱,假肥大,定位:肌肉,定性:代谢性?诊断:脂质沉积性肌病?线粒体?需要完善肌酶,肌电图,活检,

---------

医院神内白静:近端肌无力,肌肉病或神经根病,这抹大岁数,强直性肌营养不良?肌酶,肌电图。是否有白内障,秃头?糖尿病?代谢性肌病?免疫介导性炎症性疾病?肢带型肌营养不良?糖原累积病和线粒体病肌酶也可不很高。副肿瘤性?Kennedy病?有球部症状吗?Moven?前角细胞受累?Kennedy到可以病程长,肌酶高些,周围神经,前角受累,查基因呗。捏捏啥手感?不仅大,而且肌肉组织被脂肪和结缔组织取代,无弹性,才叫假肥大。

--------

「代允义商丘市一院神经内科:患者中年男性,亚急性起病,进展性病程,四肢无力,近端无力起病,无病理征,感觉系统检查正常,定位肌肉可能性大,不排除神经肌肉接头,周围神经可能,定性考虑代谢,遗传肌病可能性大,建议先做个肌电图,确定定位,如果考虑累及肌肉,建议肌活检」

--------

「医院:腓肠肌肥大,GOWER征!近端无力!应该是肌病!首先要考虑BMD!就是发病年龄有点大!再者强直性肌营养不良!看看有无肌强直!再者代谢性肌病!以脂质沉积病可能性最大!先看看肌电图,有无肌强直电位!假肥大要是也是BMD!不过,就算是BMD,起病年龄也有点大!强直性肌营养不良可以伴腓肠肌肥大的!先看肌电图,除外强直!肌酶多,不是很高!如果是假肥大,除非疾病晚期,肌肉都萎缩坏死了,不然肌酶不会这么低的!所以强直和脂质沉积要靠前考虑!就问一个问题,病人秃发吗?颅内有问题!强直性肌营养不良可以伴有颅内的改变!这个肌电图太不清楚!原始数据看不清!应该是没有肌强直电位!神经源性损害的话,很多肌病的肌电图也是神经源性损害!这样的话,要考虑脂质沉积病了!这个年龄的男性,肯尼迪一定要除外一下!不过,真没见过肯尼迪伴有腓肠肌肥大的!舌肌萎缩,纤颤了!这就是肯尼迪了!看看正面有无乳房发育吧!这个腓肠肌我看着还行!不怎么肥大!肌活检是明显群组化现象,小角状萎缩,神经源性损害病理特点!

-------

北华大学神内李大伟:中老年男性,病史较长,首发症状为双下肢无力,逐渐进展,病累及双上肢,查体近段受累为主,定位考虑周围神经或神经肌肉街头可能性小,肌肉可能性大,遗传代谢性,不排除炎症性,肌电及肌酶需检查,必要时肌肉活检!应该是肯尼迪了,近端受累为主,缓慢进展,延髓肌受累,肌电支持!

-------

王鑫红哈医大一院神内:中年男性,慢性进展性,查体四肢近端无力为主,定位肌病,定性假肥大性?脂质沉积?检查,肌电图,激酶,必要时肌活检。

------

「赵医院神经内科:病例特点:

1、50岁男性,农民,慢性起病,进行性加重,主要症状:双下肢无力7年,加重伴双上肢无力2年,症状特点:蹲下起立困难,长距离行走后双下肢无力。

2、个人:吸烟20年。

婚育史家族史无异常。

3、查体:四肢近端肌力差,双侧腓肠肌肥大,病理性阴性。

定位:四肢无力定位于肌肉或神经肌肉接头或周围神经或脊髓或锥体束。双侧腓肠肌肥大定位于肌肉,综合定位于肌肉可能性大

定性:

1、遗传代谢性:这里我把遗传代谢放到一块了,本患者慢性病程,四肢无力+腓肠肌肥大,根据定位于肌肉,考虑肌肉病变可能,特别注意肌营养不良,其中提到腓肠肌肥大,很容易考虑到假性肥大型。但是也得注意脂质沉积性肌病,线粒体性肌病了。下一步肌电图、心肌酶谱、肌肉活检或者基因检测。

2、感染性:没有理由让我考虑感染。

3、血管性:直接排除。

4、肿瘤:多起病缓慢,病情呈进行性加重,注意副肿瘤综合征或者肌无力综合征。

5、代谢和营养障碍性疾病:糖尿病周围神经病变不好考虑

6、中*性疾病:至于是否慢性中*性,我真没有见过,但是中*多是急性起病。

7、自身免疫性及脱髓鞘疾病:本患者主要注意与MG鉴别。

8、变性:此患者不符合。

9、外伤:此患者无外伤史,不考虑。

今晚病例大方向貌似好判断,主要是看哪一类了」

--------

医院神内:中年男性,慢性病程,逐渐加重。既往健康。表现为双下肢继而双上肢无力,不耐受疲劳。查体:双上肢远端及双下肢近端无力。无感觉障碍。无自主神经障碍。双侧腓肠肌肥大。定位:肌肉,神经肌肉接头?定性:肌病?中*?MG?

-------

华生—医院神内:中年,男性,临床以肌无力为主要表现,肌无力以近端为主,有肌肥大表现。慢起病,缓慢进展,定位:肌肉。定性肯定会想到假肥大性肌营养不良。但也得注意排除其他肌病,我看肌酶、肌电图得先看看。还真是肯尼迪。

------

杨增烨延大附院神内:综上所述,定位:肌肉,神经肌肉接头?定性:免疫,遗传,中*,代谢,考虑:1.肌病(进行性肌营养发育不良,线粒体肌病),2.重症肌无力,肌无力综合征,进一步完善肌酶,肌电图检查,运动前后乳酸测定。

--------

余求医院神经内科:定位:双侧肢体近端肌力差,定位于肌肉、神经肌肉接头、下运动神经,结合gower征阳性,双侧腓肠肌肥大(代偿性?),暂定位于肌肉。定性:1.炎性:肌炎?2.代谢性:脂质沉积性肌病,线粒体疾病3.遗传性:下一步处理:肌酶、肌电图、肌肉活检?

--------

医院神内:7年病史副瘤可能性不大,脂质沉积性肌病,鉴别:线粒体肌病,需要肌电图,肌酶谱,血乳酸及肌肉活检,最后基因检测。本例的腓肠肌肥大是个疑问?可以肌肉MRI看看腓肠肌,看看是不是皮下脂肪多了。肌电图看不清楚数据,有没有MUAP的数据分析?这个肌电图报告值得商榷!“各肌主动MUP均减少增大”,这是什么东东?不明白。前胸看一下,性激素,肌电图是神经源性损害还是广泛神经源性损害?感觉神经有问题吗?这个肌电图报告应该为:神经源性损害(或广泛神经源性损害,在补充舌肌及胸段以后)+感觉神经轴索损害。

---------

医院脑科:中年男性,慢性病程,逐渐加重。既往健康。表现为双下肢继而双上肢无力,不耐受疲劳。查体:双上肢远端及双下肢近端无力。无感觉障碍。无自主神经障碍。双侧腓肠肌肥大。定位:肌肉,脊髓前角?定性:肌病(肌营养不良?线粒体?脂质沉积?

---------

医院郭荷娜:中年男性,慢性进行性肌无力,表现为近段肌群受累为主,肌酶高,定位还是考虑肌肉,定性考虑遗传代谢性疾病,脂质沉积性肌病?线粒体肌病?看一下肌电图和腓肠肌核磁,甲状腺功能,从可治性疾病考虑我想先看甲状腺功能结果。

-------

曹黎明深大附三神内[群主]:定位:周围神经,肌肉,颈段脊髓。定性:免疫性,遗传性,定因:肌病:假性肌肥大?颈椎病脊髓型?Becker肌营养不良(Beckermusculardystrophy,BMD)的产生也是由于DMD基因突变所引起,通常突变后产生的异常DMD蛋白仍具有一定功能,因而临床症状较DMD轻得多。随着病变的进展,臀中肌无力导致行走时呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立,称为Gower氏征。贝克型进行性肌营养不良(BMD):本病与DMD为同一种基因引起的疾病,通常认为本病的发病率为DMD的1/10,比DMD少见,具有DMD必有的特征,如x连锁隐性遗传、腓肠肌肥大、近端肢体无力、血清CK增高,EMG和肌肉病理呈肌病表现。与DMD不同点是发病年龄较晚(在5-20岁发病),发病前可能已存在假性肥大,但往往不能引起注意。病情进展速度慢(病程可达25年以上,往往20岁以后仍能行走);多不伴有心肌受累或仅轻度受累,预后较好,又称良性型。Gowers征可以说是Duchenne型肌营养不良症/DMD的特征性表现,除此之外还可见于强直性肌营养不良症,中央核肌病,以及其它以近端肌肉受累为主的疾病。

---------

医院神经内科:四肢无力,近端重,有腓腸肌肥大,定位于肌肉。定性:肌营养不良,肌炎,副肿瘤性疾病,代谢性肌病,炎性肌病等。下一步做肌电图,查大生化,甲功,梅*艾滋,副肿瘤标志物,自身免疫,必要时肌活检,基因检测。

---------

邹剑愫大连金州一院神内:中年男性,慢性起病,缓慢加重,四肢对称性无力以近段为重,Gower征阳性双侧腓肠肌肥大,无上运动神经元损害征象,定位:肌肉及NMJ可能性大,神经源性不考虑,定性:免疫代谢副瘤,建议肌电图肌活检基因。

-------

医院王晓翔:定位肌源性,但需注意周围神经,定性代谢,遗传,变性均有可能,进一步肌电图,肌酶谱,下一步颈椎mri,肌活检,基因,肿瘤,免疫等。

-------

许德超齐医二附神内:患者为中年男性,慢性病程,进行性加重,表现为四肢无力,近端重于远端,活动后加重,休息后缓解。查体:颅神经未见异常,四肢近端肌力差,腱反射正常,无感觉障碍及锥体束征。定位:神经肌肉接头,肌肉,定性:肌营养不良、遗传、代谢性肌病,进一步完善肌电图、肌酶、颈椎mri。

--------

医院神经内科:慢性发病,主要临床表现为肢体无力,已近端为主,

定位考虑肌肉,定性,遗传性,完善肌电图,肌肉活检。考虑肌萎缩侧索硬化吗?

-------

杨焱-深医院神内:慢性起病缓慢进展查体:运动系统四肢近端受累V-级。暂时定肌肉定性:自身免疫性

--------

医院内科:中年男性,慢性病程进行性加重,近端为主。定位:肌肉或神经肌肉接头,定性:遗传,炎症,副肿瘤

------

张聪河大附院神内:中年男性,慢性起病,四肢近端的肌无力,无感觉障碍,肌肉病,肌酶肌电图肌活检。肌营养不良,代谢性疾病.最后考虑肯尼迪病吧

-------

王医院神经内科:定位肌肉,DUCHENNE型肌营养不良症?进行性肌营养不良症

------

医院杨锐:中年男性,慢性起病,逐渐进展,主要表现为四肢近端肌肉无力进行性加重,定位:肌肉,定性:遗传,代谢,需完善肌电图,肌肉核磁,肌肉病理。

-----

高章代-西安医学院二附院神内二科:中年男性,隐匿起病,逐渐进展,首先累及肢带肌,后累及双下肢及双上肢,近端为著。定位:肌肉?神经肌肉接头?定性:遗传性?代谢性?线粒体肌病?中*性肌病?完善生化检查,肌电图,肌肉活检,基因检测。」

-------

刘悦辽中医附二院神内:50岁男性,慢性起病,双下肢,后双上肢无力,腓肠肌假肥大,gower征。定位,肌肉。定性,遗传性,代谢性肌病,线粒体肌病?。肌电图,肌活检,乳酸,基因检测

----

医院神内:中年男性,缓慢起病逐渐发展加重,以近端肌肉为主,下肢腓肠肌肥大gower证无感觉障碍、大小便障碍、病理症阴性。定位:肌肉或神经肌肉接头处,定性:炎性肌病,代谢性,副肿瘤等

--------

「群主邸卫英河大附院神内:定位:肌肉;定性:患者中年男性慢性病程,肌无力、运动不耐受,假性肥大、gower征1.肌营养不良?2.代谢性疾病?脂质沉积病?糖原累积病?进一步看肌电图、肌酶等检查;最终还得病理」

 成人晚发型肌营养不良,不典型ALS、KD仅靠临床表现及肌电图鉴别诊断好难,最终还得是肌活检、基因明确。

------

CEO 杜庆 医院:中年男性,慢性起病。四肢无力,近端明显。运动不耐受。定位肌肉或接头。伴有Gower征,腓肠肌肥大。定性,变性,代谢,免疫,副瘤。检查,肌电图,肌酶,免疫,肿瘤,活检

 肌营养不良肌电图可以有3种表现,肌源性,早期一般3年内,神经源性,较晚,平均7.7年。混合性。

肯尼迪、应该给前胸,不应该给后背,有坑

-------

转播组医院内科:中年男性,慢性病程,既往吸烟病史,查体近端肌力减退,定位:肌肉,或者神经肌肉接头,定性:不考虑脑血管病,感染,强调腓肠肌是不是有关结论呢?血钾如何?不除外代谢疾病,副肿瘤综合征等。

医院神经内科:中年男性,慢性起病,进行性加重,以近端肌力减退为主,双侧腓肠肌肥大,腱反射正常,锥体束征阴性,余神经系统查体无阳性体征,化验肌酶增高,定位:肌肉、神经肌肉接头,定性:首先考虑遗传代谢疾病,完善肌电图检查

-------

刘红龙 541总医院神经内科:

神经源性损害,甲功可能异常,男性,慢性起病,进行性加重,有没有男性雄激素减少表现,肯尼迪病有可能吗?

-------

张尊胜徐州医科大学附院神内:1.成人肌营养不良 2.代谢性肌病。

--------

?群医院神内:这人可能是肌肉病?

-------

?张浩江-连云港二院神经内科:老年男性,慢性起病,既往无基础疾病。定位于:肌肉或者神经肌肉接头,定性考虑:代谢、遗传?

--------

?王顺先医院神内:定位肌肉或者神经肌肉接头突触前膜后膜病变都可以,定性代谢性疾病遗传性疾病副肿瘤综合征下一步肌电图腰穿肌酶肺CT肿瘤标记物等确实还要考虑免疫性疾病

--------

?任丽乔西山煤电总院神内:中老年起病,表现是肌无力,无锥体束征,还是像肌肉病变,进一步做肌电图检查?

---------------

?群助医院神内:四肢无力,近段重于远端,无病理征,定位于下元。神经,神经肌肉接头,肌肉,其中肌肉可能性大,假肥大性,线粒体肌病?副肿瘤??

---------------

?耿丽医院神内:50岁男性慢性起病,进行性加重双下肢无力,进而双下肢无力,无感觉障碍查体:四肢近端肌力差,病理征阴性。定位:肌肉,神经肌肉接头,定性:代谢性?遗传性?付肿瘤??

-------

?熊医院神内:中年男性,慢性起病,病程长。以双下肢无力起病,逐渐累及双上肢。查体近端肌无力为主,腓肠肌肥大。定位肌肉,定性,肌营养不良?线粒体肌病?肌无力综合征?行神经传导,肌肉电图,重复电刺激,肌活检,运动前何乳酸测定?

-------

?程医院神经内科:考虑肌肉疾病:肌营养不良,多发性肌炎(慢性)。进一步查肌电图、肌肉活检,肿瘤指标,甲状腺功能?

--------

?群主-洪安辉台山市医神内:神经性损害好吧肯尼迪。。。还是不像KD没肌萎缩,舌肌、吞咽没影响,且育有子女问下性功能,看下男性乳房发育延髓没累及萎缩不明显,没肌颤,LMN症状不明显。。内分泌未见异常。。。不考虑KD有舌肌了,有纤颤了,延髓受累了目前最靠近的还是肯尼迪查AR基因片段CAG吧KD萎缩多。肥大少见。

-------

?何奇医院神经内:肯尼迪病可能性极大,就等基因测定结果了。?

参加转播的老师

01群杨增烨12群陈智明

02群张晓龙13群井亚萍

03群郑冲14群聂琳

04群陈良辉15群邢晓莲

05群秦亚勤16群朱元昭

06群熊丽娜17群曹黎明

07群刘宏18群陈智明

08群陈维英19群王硕

09群张玉笛20群孙睿

10群孙炜21群于小刚

11群于小刚22群李风青

转播群顾问:李建云赵尧辉

转播群群主:杜明艳

转播群CNO:张钦*龙勇

转播群管理员:袁春泉孙慧娟

参与总结的老师

于小刚、张晓毅、李锬、郑冲

朗继荣、王珲、邢晓莲、李国迎

张琳、王佩、雷宇新、杜明艳

洪安辉、李尊波

宣传大使:王润青

群顾问:李尊波、刘志勤、刘步、张海霞、刘红、傅懋林

爱你们的群主:陈峥??

秘书:白鹤、梁新明

管理员:赵昊天、袁晓玲

CNO:何深文、王超

编辑:伊万

????:李尊波-医院号--肯尼迪病KD,又称SBMA,基因证实

????:PPT

渐冻人运动神经元病ALS肌电图与临床--冯淑艳

????:(专家讲坛)F波与H反射--冯淑艳

????:冯淑艳-医院--遗传性肩胛腓骨肌萎缩症?

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
1
查看完整版本: 全群表现为假肥大的肯尼迪病K