骨科大夫来会诊了，“嗯，这个要手术的，谋划一下吧。”我看着患者的颈椎磁共振有点举棋未必，到底要不要开呢？（图1）
图1.患者颈椎MRI见C3/C4，C4/C5，C5/C6椎间盘卓绝，榨取脊髓
患者是位老教师，因“停止性行走痛苦20余年”来遗传病门诊救治，到他的号时，他划着铰剪步盘跚地迈进诊室，坐定后直言不讳说他猜忌自身有遗传病，为啥呢？他说他已故父亲生前步行就不好，但问及详细景况他曾经记不领会了；其它他还一个哥哥，由于史册因为很早就搬到外洋了，但经过电话相易得悉这几十年来步行也不好。那能不能让他来一趟呢？病人说离得太远不便利。
查体：神色领会，对答贴题，颅神经无殊，掌颌反射阳性，双上肢肌无力5级，无肌减弱，双上肢二头肌腱和三头肌腱反射+++，Hoffman反射双侧阳性，上肢深浅发觉一般，下肢肌张力极高，而近端肌力4级，远端5级，膝反射踝反射亢进，有踝阵挛，双侧病理征阳性，下肢深浅发觉一般，双足内翻，巨细二便尚可，有时有尿不尽感。
根据患者的临床呈现和他所供应的病史，根本也许决断是遗传性痉挛性截瘫。“你做过甚么帮助检讨吗？”，病人说几十年来不停没查过，固然他猜疑自身带有遗传病，但不停没有去探索，此刻活到这个年纪了，他想解开内心这个谜团，以是病院。
颈膨胀和其以上节段病变的病症
颈膨胀是指脊髓上段一个膨胀的部位，地位在颈髓4到胸髓1节段。颈膨胀内有大批摆布上肢疏通的前角神经元，若是此处的前角细胞受损，也许致使所摆布的上肢肌肉无力和减弱，而颈膨胀处的锥体束受累，又可致使下肢的痉挛，因而颈膨胀病变最卓绝的呈现是：上肢下瘫（下疏通神经元瘫痪），下肢上瘫（上疏通神经元瘫痪）。而颈膨胀以上的锥体束受损，致使的是手脚痉挛性瘫痪。
饭要一口口吃，路要一步步走，一个病症定一个位，推理太快了轻易扯着蛋，静下心来解析，患者双上肢腱反射活泼且没有肌肉减弱（图2），病变部位应在颈4节段以上的锥体束，但到底是脊髓仍是颅脑还不能肯定，你也许会说双侧病症应当琢磨脊髓，固然大略率如许，但也有不同，我想起前未几碰到的一个案例。
图2.患者双手手内肌无减弱
无意的终局
患者，43岁，女，因“停止性行走痛苦4个月”入院，查体发掘手脚腱反射都很活泼，双侧巴氏征阳性，脊髓！必定是脊髓病变！外院用磁共振对整条脊髓上高低下地扫描，却未见反常，病人无法之下转投西岳。床位大夫懵了圈，没有病灶那琢磨啥？梅*？痉挛性截瘫？亚急性连结变性？肝性脊髓病？艾滋病脊髓病？越来越离谱了。我说你怎样了解必定是脊髓病变呢？根据此刻查体最多定位到颈4以上，“以上”也包含脑袋瓜子，去，把脑袋MRI约了。我本来揣测这个病人是痉挛性截瘫或是原发性侧索强硬，MRI也许会看到锥体束反常记号，也或许甚么都看不到，不过我猜错了，这个病人竟然是高发性强硬（图3），只不过不是罕见的缓和复发型，而是慢性转机型（PPMS）。
图3.FLAIR相看来患者颅内有高病发灶，病灶长轴笔直于侧脑室壁，合适高发性强硬呈现。
往常的阅历不由让我异想天开起来，我跟病人说，在没圆满帮助检讨前先不要下论断，大概你得的不是遗传病，为了便利检讨仍是先入院吧。入院后咱们圆满了脑袋和周全脊髓的磁共振检讨。脑袋没事，但没料到颈髓磁共振见到上述呈现：在C3-C4的地位严峻的椎间盘卓绝。从定位角度说，这个地位的卡压无疑也许注释手脚反射腱活泼，我见到磁共振时转瞬有种荣幸的发觉：看看，还好收进入吧，差点把颈椎病给漏了！
骨科大夫来会诊，感觉有手术指征。不过我此人也许心眼对比多，得来太轻易反倒让我感觉不结实，我又料到了另一个案例。
真实的颈椎病
患者，女性，77岁，因“颈部痛苦，手脚麻木无力2周”入院，查体：颈部行动受限，双上肢肌力3级，双侧掌颌反射阳性，Hoffman征阳性，双手手内肌显然减弱，尺侧半浅发觉消退。胸4下列浅发觉消退，掐她右腿根本不痛，掐她左腿的的话尚有痛觉，而震撼觉正值相悖。双下肢肌力均消退，左边2级，右边下3级，膝反射活泼，双侧巴氏征阳性。这是一个高颈段的病变，而且有那末点脊髓半切的滋味：左边肌力和本质觉更差，右边浅发觉更差，后来做了个MRI证明是高颈段的椎间盘卓绝症（图3），术后患者病症缓和。
图3.患者颈椎MRI见C3/C4，C4/C5，C5/C6椎间盘卓绝，榨取脊髓，此图和图1对比彷佛。
要说这两人的电影并无二致，可临床病症差异怎样这么大？颈椎病和痉挛性截瘫有哪些判别点呢？
遗传性痉挛性截瘫和高颈段颈椎病的判别。
1.病程：遗传性痉挛性截瘫时常为慢性停止性恶化的病程；而颈椎病的天然病程有三种方法，最罕见的门路状恶化，屡屡加剧以后患者病情趋于平稳，这类方法约占70%多，第二种为慢性停止性恶化，雷同于痉挛性截瘫，约占20%多，第三种为迅速停止性恶化，约占5%。
2.病症：遗传性痉挛性截瘫分为纯真型和繁杂型，纯真型的卓绝呈现是下肢上疏通神经元性侵害，1/3的患者伴随括约肌功用阻滞，发觉病症不显然，33-59%的患者踝震撼觉稍弱；颈椎病也有手脚无力生硬，尿频尿急、痉挛步态和本质发觉阻滞，和痉挛性截瘫彷佛，但颈椎病患者常会涌现显然的颈痛、双手精明度下落、肌肉减弱和手套样发觉阻滞，轻易和范畴神经病混淆，ChilesBW等探索中有76例患者，此中有82.9%的患者有双上肢发觉反常。
3.对称性：遗传性痉挛性截瘫病症时常双侧对称；而颈椎病则也许错的称，乃至涌现脊髓半切归纳症。ChilesBW,etal.Cervicalspondyloticmyelopathy:patternsofneurologicaldeficitandrecoveryafteranteriorcervicalde